HIPERPLASIA ANGIOLINFÓIDE COM EOSINOFILIA - Anais Brasileiros de Dermatologia 1993;68(5):263-265

Maria Paulina Vilarejo Kede 1
Maria de Fátima G. Scotelaro Alves 1
Márcia Ramos-e-Silva 2

Trabalho realizado no Curso de Pós-Graduação em Medicina (Área: Dermatologia) - Hospital Universitário Clementino Fraga Filho - Serviço de Dermatologia - Universidade Federal do Rio de janeiro.

1 Mestre em Medicina (Área: Dermatologia)
2 Professor Adjunto

Resumo
Os autores apresentam um caso de hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia e fazem uma revisão da história, patogênese, clínica, histopatologia e terapêutica da HALE, enfatizando alguns aspectos ainda controversos relacionados à doença.
Unitermos: hiperplasia angiolínfóide com eosinofilia; HALE; doença de Kimura.

Summary
Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia
A case of angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia is presented and the authors review the history, pathogenesis, clinics, histopathology and treatment of this disease, emphasizing some aspects which are still controversial.
Uniterms: angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia; Kimura's disease

História
A HALE foi inicialmente descrita por Kimura e col. em 1948 como linfofoliculose eosinofílica da pele.(7) Em 1966, aproximadamente 150 casos foram descritos no Oriente e passou-se então a conhecer esta doença como um processo idiopático que acometia orientaís.(6) Já em 1969, casos semelhantes foram descritos na literatura inglesa, primeiramente por Wells & Whister,(13) que reconheceram a semelhança com a doença descrita por Kimura e denominaram-na hiperplasia angiolinfóide subcutânea com eosinofilia.(3,14) Também nesta época, Wilson-Jones & Bleehen(14) descreveram nódulos subcutâneos que chamaram de pseudogranuloma piogênico.

A HALE se caracteriza por uma proliferação vascular atípica com inflamação e engloba sob esta denominação uma variedade de entidades que têm sido chamadas de: nódulos inflamatórios angiomatosos, pseudogranuloma piogênico, doença de Kimura, hemangioma epitelióide e hiperplasia angiolinfóide subcutânea com eosinofilia.(9)

Definição
A híperplasia angiolinfóide com eosinofilia é uma afecção rara, caracterizada por lesões papulosas, nodulares, tumorais ou em placas de cor violácea, localizadas freqüentemente na cabeça e pescoço, com quadro histopatológico de hiperplasia linfóide e proliferação angióide com eosinofilia tissular e sangüínea.(2, 3)

Etiopatogenia
A patogênese da HALE permanece desconhecida, apesar da maioria dos pesquisadores ocidentais acreditarem que esta condição representa uma hiperplasia benigna de um tipo de célula endotelial. Posteriormente esta hipótese foi reafirmada através de estudos imunohistoquímicos, os quais demonstraram positividade para o fator VIll e negatividade para lisozimas, confirmando a natureza endotelial destas células.(8, 9) As opiniões continuam ainda divergentes sobre se estas lesões representariam um verdadeiro neoplasma ou se seriam apenas um fenômeno inflamatório reativo a uma variedade de injúrias tais como: traumas, infecções, etc. Grimwood e cols. sugeriram a possibilidade de uma vasculite por imunocomplexos, já que através de estudos de imunofluorescência direta se observam, nas lesões, depósitos de IgA, IgM e C3 em torno dos vasos de pequeno calibre. Em diversos estudos posteriores, observou-se a presença de shunts artériovenosos e proliferação endotelial intravascular, relacionando esses achados a traumas ou a um estado de hiperestrogenemia, auxiliando muito o entendimento da persistência e/ou recorrência das lesões. Existem algumas controvérsias sobre o fato da doença de Kimura e a hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia representarem a mesma entidade, já que se observam algumas diferenças na natureza de célula vascular proliferante. As semelhanças, no entanto, justificam a classificação como uma única entidade. (4,6,8,9,11)

Clínica
Caracteriza-se, clinicamente, por lesões papulosas ou modulares, únicas ou múltiplas, de coloração variável, do vermelho ao acastanhado, medindo aproximadamente um centímetro, mas podendo atingir até 5 a 10cm quando subcutâneas. Envolve, mais freqüentemente, a cabeça e o pescoço, porém, recentemente, foram descritos alguns casos com acometimento dos pés, pernas ou ambos,(5) de caráter benigno e sem acometimento sistêmico. Ocasionalmente há eosinofilia significativa no sangue periférico e aumento dos gânglios periféricos regionais.(2-5) Os nódulos são geralmente assintomáticos, embora prurido e dor tenham sido relatados. A dor e o crescimento da lesão são as queixas mais comuns. O sangramento espontâneo, assim como pulsações palpáveis sobre as lesões, é observado em alguns casos, o que condiz com a natureza vascular das lesões.(5)

A HALE predomina em adultos, com média de acometimento aos 32 anos de idade; é mais freqüente nas mulheres, apesar dos casos japoneses mostrarem maior incidência no sexo masculinos.(8) É rara em negros.(5)

Diagnóstico
A presença de um ou mais nódulos subcutâneos na cabeça ou pescoço de um paciente relativamente jovem, associado à eosinofilia no sangue periférico, sugere o diagnóstico de HALE. No entanto, o diagnóstico definitivo depende do exame histopatológico.

Histopatologia
A lesão apresenta histologicamente dois componentes: um celular e outro vascular. O primeiro se caracteriza pelo extenso infiltrado celular linfohistiocitário com numerosos eosinófilos, que também podem estar presentes em pequeno número ou mesmo ausentes. Em 40% dos casos, principalmente nos nódulos subcutâneos, podemos identificar folículos linfóides com centros germinativos. Já no componente vascular, observa-se proliferação bizarra de capilares com células endoteliais pleomórficas e edemaciadas que se projetam para o lúmen, levando algumas vezes à oclusão do vaso. Pequenos brotamentos e cordões de células endoteliais podem ser vistos, os quais mostram pequeno lúmen central.(2,3,7) As variações desses achados dependem dos diferentes estágios de desenvolvimento das lesões e das diferentes respostas tissulares.(3)
As lesões de hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia devem ser distinguidas, devido a características histológicas sobrepostas, do angiossarcoma e do hemangioendotelioma epitelióide. Devem ser diferenciadas também do granuloma eosinofílico, dos infiltrados linfocíticos benignos da pele, do granuloma piogênico atípico, dos hematomas angióides linfóides e das reações persistentes a picada de inseto.(2,3,7,14)

Tratamento
O tratamento de eleição é a excisão cirúrgica, havendo recidiva em muitos casos.(3) Outros tratamentos foram propostos como: nitrogênio líquido; laserterapia,(12) radioterapia local;(1) corticoterapia local e intralesional, principalmente nos casos recidivantes. A remissão espontânea foi descrita em alguns casos.(2)

Evolução e prognóstico
Na maioria dos casos, a excisão cirúrgica proporciona cura definitiva.(2) Alguns pacientes podem desenvolver novas lesões de crescimento lento e, até o presente, não há referência de transformação maligna.(14)

Caso clínico

Identificação
D.N.S., fem., 42 anos, branca, casada, do lar, residente e natural do RJ.

História da doença atual
A paciente relatava início do quatro há cinco anos com aparecimento de lesão papulosa, eritêmato-purpúrica, medindo 1,5cm, localizada na região retroauricular direita. Posteriormente, surgiram lesões satélites com as mesmas características da inicial. O pavilhão auricular exibiu tumefação configurando placa eritêmato-purpúrica. Acrescia-se ao quadro intenso prurido e sangramento excessivo à simples manipulação. À visualização e à palpação foi constatada adenomegalia retroauricular e cervical direita.

Histórias patológicas pregressa, familiar e social
Sem dados dignos de nota.

Exame dermatológico
Lesão tumoral angiomatosa de consistência amolecida, localizada no pavilhão auricular direito, estendendo-se para a região retroauricular direita. Adenomegalia de aproximadamente 3cm, consistência amolecia, dolorosa à palpação e localizada na região cervical e retroauticular direita.(Fig. 1)

Fig. 1 - Aspecto clínico da lesão

Exames complementares
Herdograma: eosinofilia periférica - 30% por mm3.

Histopatológico: ectasia e neoformação vascular com células endoteliais proeminentes na parede vascular. Na derme, denso infiltrado inflamatório composto de linfócitos, mastócitos, histiócitos e eosinófilos. (Figs. 2, 3 e 4)

Fig. 2 - Histopatologia (X 100)

Fig. 3 - Histopatologia (X 400)

Fig. 4 - Histopatologia (X 400)

Comentários
O caso apresentado foi diagnosticado como hiperplasia angiolinfóide numa paciente do sexo feminino, com 42 anos, que apresentava lesões localizadas na região do pavilhão auricular direito, com evolução de cinco anos. Havia adenopatia em região cervical e retroauricular direita, visíveis e palpáveis, além de eosinofilia sanguínea de 30%. A lesão se mostrava discretamente amolecida, com prurido, sangramento e cor violácea.

Confirmado o diagnóstico pelo exame histopatológico, sugeriu-se a retirada cirúrgica da lesão, o que foi contra-indicado pelo Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço. Foi prescrito então tratamento radioterápico baseado nos trabalhos já descritos acima, mas a paciente abandonou o ambulatório, não retomando às consultas subseqüentes.

Referências
1. CASTRO C. WINKELMANN RK - Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia in the skin. Cancer, 34:1696-705,1974.
2. DIOGENES MJN, MENEZES DB, CABRAL SE, GUEDES ACM, FURTADO T - Hiperplasia angiolinfóide. Relato de um caso de involução espontânea. Med Cut ILA, 18:323-6,1990.
3. FLORIÃO RA, CARVALHO CR, MARQUES AS, SILVA RR - Hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia. Doença de Kimura. An bras Dermatol, 61:241-4, 1986.
4. GRIMWOOD R, SWINEHART JM, AELING JL - Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia. Arch Dermatol, 115:205-7,1979.
5. HENRY PG, BURNETT JW - Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia. Arch Dermatol, 114:1168-72, 1978.
6. KAWADA A, TAKAHASHI H, ANZAI T - Eosinophilic lymphofolliculosis of the skin (Kimura's disease). Jpn J Dermatol, 76:61-72, 1966.
7. LEVER WF, SCHAUMBURG-LEVER G - Histopathology of the skin. 6a Ed. Filadélfia, JB Lippincott Company, pp. 646-7, 1983.
8. OLSEN TG, HELWIG EB - Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia. A clinicopathological study of 116 patients. J Am Acad Dermatol, 12:781-96,1985.
9. ROSAI J - Angiolymphoid with eosinophilia of the skin. Its nosological position in the spectrum of histiocytoid hemangioma. Am J Dermatopathol, 4:175-84, 1982.
10. ROSAI J, ACKERMAN LR - Intravenous atypical vascular proliferation. A cutaneous lesion simulating a malignant blood vessel tumor. Arch Dermatol, 109:714-7, 1974.
11. TAKENAKA T, OKUDA M, USAMI A, KAWABORI S, OGAMI Y, KUBO K, UDA H - Histological and immunological studies on eosinophilic granuloma of soft tissue, so-called Kimura's disease. Clin Allergy, 6: 27-39, 1976.
12. THOMPSON JV, COLMAN M, WILLIAMSON C, WARD PH - Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia of the external ear canal. Arch Otolaryngol, 107: 316-9, 1981.
13. WELLS GC, WHIMSTER IW - Subcutaneous angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia. Br J Dermatol, 81: 1-15, 1969.
14. WILSON-JONES E, BLEEHEN SS - Inflammatory angiomatous nodules with abnormal blood vessels occurring about the ears and scalp (pseudo or atypical pyogenic granuloma). Br J Dermatol, 81: 804-16, 1969.