LÍQUEN NÍTIDO - Folha Médica 1993;106(4):135-138

Margarita Torres-Segura
Maria Inês Fernandes Pimentel
Marcia Ramos-e-Silva

Trabalho realizado no Curso de Pós-Graduação em Medicina (Área: Dermatologia - Hospital Universitário Clementino Fraga Filho - UFRJ.

1. Mestre (UFRJ).
2. Professora-Adjunto (UFRJ)

RESUMO: Os autores apresentam um paciente com Líquen nítido disseminado, forma relativamente rara, e revisam esta doença incomum bem como discutem a sua controversa relação com o Líquen plano.
UNITERMOS: Líquen nítido, líquen plano, dermatoses.

SUMMARY: The authors present a case of disseminated Lichen nitidus, which is a relatively rare form, and review this uncommom disease as well as they discuss its controversial relationship
with Lichen planus.
UNITERMS: Lichen nitidus, lichen planus, dermatoses.

CASO CLÍNICO: Identificação: J.V.C., masc., br., 13 anos, natural e residente no Rio de Janeiro.

História: Início do quadro nas axilas, há aproximadamente 2 anos, após alguns problemas familiares. As lesões foram aumentando progressivamente em número até ocupar quase todo o tegumento. As lesões eram assintomáticas e a mãe do paciente referia piora do quadro após stress emocional.

Antecedentes pessoais: Nega outras doenças.

Antecedentes familiares: avó materna diabética e hipertensa, tia materna esquizofrênica.

Exame dermatológico: lesões papulosas, diminutas, esbranquiçadas, brilhantes com algumas pápulas de disposição linear. As áreas de maior concentração de lesões eram dorso, abdome, braços e pênis. Diagnóstico clínico: Líquen nítido disseminado.

Exame histopatológico: infiltrado celular linfohistiocitário dérmico, ocupando o espaço de uma papila dilatada, recoberto por epiderme atrófica e com focos de coliquação da basal. As cristas epidérmicas da margem do infiltrado estão alongadas e tendem a circundá-lo. Diagnóstico histopatológico: Líquen nítido.

DISCUSSÃO: O Líquen Nítido é uma afecção relativamente infreqüente, de curso crônico, constituída por uma erupção de numerosas pápulas minúsculas, bem individualizadas, de superfície aplainada e brilhante. Foi descrito inicialmente por Felix Pinkus, em 1901, em paciente do sexo masculino, com lesões penianas. Em 1907, esse mesmo autor relatou outros nove casos, todos no sexo masculino. Desde então, vem sendo descrito tanto em homens como em mulheres.

A relativa raridade do líquen nítido dificulta os estudos epidemiológicos, porém parece afetar tanto brancos quanto negros. Ocorre em ambos os sexos, havendo, no entanto, alguns autores que assinalam uma predominância no sexo masculino. A literatura mostra alguma controvérsia quanto aos grupos etários mais atingidos. Alguns autores referem uma maior incidência em crianças e adultos jovens; outros relatam predomínio em torno dos trinta anos, ou seja, nas idades médias. As idades extremas estariam relativamente poupadas. Há relatos esporádicos de casos de ocorrência familiar, não sendo, no entanto, possível afirmar haver alguma relação genética.

Sua etiologia permanece obscura até o momento. Inicialmente, pensou-se que o líquen nítido representasse uma lesão tuberculosa ou uma tuberculide, devido ao aspecto granulomatoso observado na histopatologia; entretanto, jamais se conseguiu comprovar a presença de M. tuberculosis ou de qualquer outro agente infeccioso nas lesões, diretamente, por cultura ou por inoculação em animais, nem tampouco correlacionar a melhora da afecção com o tratamento para tuberculose. Civatte, em 1911, foi o primeiro a descrever um caso de associação entre líquen nítido e líquen plano num mesmo paciente. A identidade entre as duas condições tem sido objeto de discussão, havendo autores, desde Civatte, que acham que ambas fazem parte do espectro da mesma afecção, enquanto outros consideram-nas como entidades distintas.

Os aspectos clínicos do líquen nítido são bastantes característicos. A erupção consiste de numerosas pápulas monomórficas, arredondadas ou poligonais, bem delimitadas, pouco elevadas, de superfície aplainada e brilhante, habitualmente da cor da pele, podendo ter tonalidade rósea, amarelada ou marrom-avermelhada, do tamanho de uma cabeça de alfinete ou menores. Pode haver uma pequena depressão central. A escarificação pode originar uma minúscula escama em algumas pápulas. Geralmente são assintomáticas, podendo haver leve prurido. Os casos acompanhados de prurido intenso são raros. As localizações mais freqüentes são: genitália masculina (pênis: corpo e glande), virilha, abdome, tórax e superfície de flexão dos membros superiores. Os casos de acometimento de palma e plantas, mucosas e unhas são raros. As lesões de mucosa apresentam-se como minúsculas pápulas achatadas branco-acinzentadas. Têm sido descritas placas esbranquiçadas na língua e palato. Nas palmas e plantas, as lesões podem ser isoladas e distintas ou pode haver uma hiperceratose palmo-plantar. Nas unhas, o líquen nítido pode determinar depressões cupuliformes e espessamento ou ainda levar a friabilidade e fissuras da lâmina ungueal. Foram descritas variedades clínicas com lesões purpúricas, hiperpigmentadas, foliculares e lineares.

Habitualmente, o líquen nítido é localizado, e as pápulas não coalescem. Pode haver, mais raramente, casos generalizados com lesões isoladas ou com agrupamento e coalescência das lesões, que podem formar placas, as quais, eventualmente, perdem o aspecto papuloso primário, tornando-se psoriasiformes ou pitiriasiforme. Nesses casos, pode-se observar, na periferia das placas ou em outra localização, lesões típicas isoladas. Essas placas acometem principalmente as superfícies flexoras dos punhos, antebraços, virilhas e coxas, regiões submamárias nas mulheres, cotovelos e joelhos. As formas generalizadas parecem predominar nas mulheres.

No líquen nítido pode ocorrer o fenômeno de Köebner em áreas de traumatismo, embora não seja de observação comum, provavelmente pelo caráter assintomático ou pouco pruriginoso da afecção.

O aspecto histopatológico é típico, tanto nas lesões isoladas, quanto nas confluentes. Um nódulo dérmico está justaposto a uma epiderme atrófica com a camada granulosa diminuída ou ausente. Pode haver hiperceratose e paraceratose, sendo freqüente uma área paraceratósica central, de importância no diagnóstico. Há degeneração e liquefação da camada basal, podendo ocorrer incontinência de pigmento e separação focal entre a epiderme e a derme. Nos lados da lesão, as cristas epidérmicas estão acantóticas, invadindo a derme de modo a "abraçar" o infiltrado dérmico, aspecto que tem sido denominado "em garra" ou como "bola e luva de baseball". A derme subjacente se encontra preenchida por células mononucleares em arranjo granulomatoso com linfócitos, histiócitos, células epitelióides e ocasionais células gigantes multinucleadas do tipo Langhans. Não ocorre necrose caseosa, embora as células do centro do granuloma possam parecer degeneradas. Em lesões antigas, o aspecto granulomatoso é mais evidente, todavia, em lesões recentes, pode haver meramente um infiltrado mononuclear. O infiltrado está justaposto à epiderme, podendo mesmo invadí-la. Pode haver envolvimento de apenas uma papila dérmica, que se mostra alargada, ou de várias delas, principalmente nos casos de lesões confluentes. Existe edema no infiltrado e os vasos sanguíneos podem ou não exibir paredes espessadas, ou mesmo obliteração da luz e infiltração celular nas suas paredes. No centro do nódulo, as fibras colágenas e elásticas podem estar degeneradas. Não há relação direta do nódulo com as estruturas anexiais, porém recentemente foi observado um caso de líquen nítido folicular e perifolicular com presença de granuloma circundando folículos pilosos. Foi descrita uma variedade perfurante de líquen nítido, com eliminação transepidérmica do infiltrado. Outras variedades descritas apresentam um número significativo de plasmócitos ou de células de Sézary no infiltrado dérmico.

Os estudos de imunofluorescência direta não demonstram depósitos de imunoglobulinas nem de complemento nas lesões de líquen nítido, a não ser esporadicamente ou em lesões atípicas, e sempre de modo inespecífico. Isto tem sido considerado importante diferença em relação ao líquen plano, que apresenta depósitos de imunoglobulinas na junção dermo-epidérmica em mais de 95% dos casos. Em contraposição, os estudos de microscopia eletrônica mostram claramente grandes alterações degenerativas das células da camada basal e da lâmina basal e infiltrado de macrófagos provenientes da derme para a epiderme. Estas alterações são idênticas àquelas encontradas nos estudos de lesões de líquen plano.

O aspecto clínico é característico e, geralmente, é suficiente para o diagnóstico. Em casos difíceis, a histopatologia pode ser conclusiva. O diagnóstico diferencial se faz com verruga plana e as dermatoses de aspecto folicular e/ou liquenóide, entre elas: líquen plano, líquen estriado, líquen escrofuloso, líquen espinuloso, líquen amilóide, líquen escleroso e atrófico, ceratose folicular, doença de Darier, sífilis secundária liquenóide, foliculite, líquen simples crônico, erupção por ide, mucinose folicular, sarcoidose, papulose bowenóide e psoríase (no caso das lesões psoriasiformes em cotovelos e joelhos).

A questão da correlação entre o líquen nítido e o líquen plano permanece controversa. Há semelhanças e diferenças clínicas e histopatológicas que favorecem ou dificultam o ponto de vista da identidade entre as duas condições. Vários casos foram descritos de concomitância de lesões de líquen nítido e líquen plano em um mesmo paciente, desde o caso inicial descrito por Civatte em 1911. Um estudo histopatológico de 25 casos de líquen plano generalizado com lesões miliares demonstrou que a histopatologia pode ser incaracterística ou mostrar particularidades de uma ou de outra entidade. Alguns autores sugerem que seja impróprio afirmar a coexistência de líquen nítido e líquen plano num mesmo paciente, com base no exame histopatológico, sustentando que lesões com aspecto de líquen nítido em paciente com líquen plano disseminado poderiam ser mais apropriadamente consideradas como uma forma miliar de líquen plano. A maior parte dos autores tende a considerar o líquen nítido como entidade distinta. As diferenças e semelhanças entre o Líquen nítido e líquen plano, apontadas por diversos autores, podem ser resumidas no Quadro I.

O líquen nítido pode apresentar resolução espontânea após alguns anos ou pode persistir indefinidamente, podendo algumas lesões regredir com pequenas cicatrizes hipopigmentadas. Como a sua etiologia permanece desconhecida até o presente, vários tratamentos têm sido propostos: doses elevadas via oral de vitamina A, de ácido ascórbico; cremes e pomadas à base de uréia a 10 até 30%; liquor carbonis detergens, ácido salicílico e corticóides, com resultados variáveis. Admite-se, geralmente, que corticóides potentes utilizados topicamente, com ou sem oclusão, levam ao aplainamento ou ao desaparecimento das lesões, com alívio do prurido. Nos casos de líquen nítido generalizado, a corticoterapia oral ou parenteral tem sido preconizada, com bons resultados. Os antihistamínicos podem ser utilizados isoladamente ou em associação à corticoterapia. Foram relatados dois casos de líquen nítido generalizado que tiveram boa resposta com o uso de astemizol. Também a fototerapia com uso de psoraleno aliados à exposição ao ultravioleta A (PUVA) foi utilizada com sucesso num caso de líquen nítido generalizado que não respondeu à corticoterapia.

Quadro I: Líquen nítido x líquen plano
Baseado em fox, sordet, label, clausen.
Semelhanças diferenças

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Figura 1: Aspecto monomórfico das lesões no abdômen.
Figura 2: Pápulas diminutas, esbranquiçadas, arredondadas, bem delimitadas com depressão central.
Figura 3: Histopatologia: infiltrado celular linfohistiocitário dérmico ocupando o espaço de uma papila dilatada. Cristas epidérmicas tendendo a circundar o infiltrado.