PENFIGÓIDE CICATRICIAL: RELATO DE CASO - Anais Brasileiros de Dermatologia 1995;70(4):339-342

Fabiana Chartone Rettore 1
Isabel Cristina Lopes Cardoso 2
Celso Tavares Sodré 3
Marcia Ramos-e-Silva 4

Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia, Hospital Universitário Clementino Fraga Filho, Faculdade de Medicina, Universidade Federal do Rio de Janeiro - HUCFF-UFRJ.

1 Pós-Graduanda.
2 Residente.
3 Professor Auxiliar.
4 Professora Adjunta.

Resumo: Descrição de um caso de penfigóide cicatricial, rara doença auto-imune bolhosa, com manifestações clínicas exuberantes, caracterizadas pelo acometimento de vários sítios mucosos e também da pele.
Palavras-chave: Penfigóide mucomembranoso benigno.

Summary: Report of a case of cicatricial pemphigoid, a rare bullous auto-immune disease, clinically characterized by a severe involvement of mucous membranes and skin.
Key words: Pemphigoid, benign mucous membrane.

INTRODUÇÃO
O penfigóide cicatricial ou pênfigo benigno das mucosas é doença rara, crônica, caracterizada clinicamente por surtos de vesicobolhas recorrentes nas mucosas e na pele. Evolui com seqüelas cicatriciais associadas à alta morbidade e à baixa letalidade. É mais freqüente no sexo feminino (2:1), principalmente na quinta e sexta décadas, sendo sua incidência indiferente quanto à raça.1

A etiologia é desconhecida, mas sua patogênese está associada à produção de auto-anticorpos anti-ZMB (zona da membrana basal).1

Descreve-se um caso caracterizado por manifestações clínicas exuberantes.

RELATO DO CASO
M.N.F.R., 62 anos, fem., br., do lar, nat. do Espírito Santo e procedente do Rio de Janeiro.

A paciente relata início do quadro há aproximadamente dois anos, com pirose. Progressivamente, houve aparecimento de lesões bolhosas em couro cabeludo e mucosas conjuntival, nasal, oral, vaginal e anal, que evoluíram com formação de cicatrizes.

Ao exame dermatológico, foram observadas lesões exulcerocrostosas em placa de alopecia cicatricial, na região parietal do couro cabeludo (Figura 1), além de múltiplas exulcerações dolorosas na mucosa oral (Figura 2), anal e do intróito vaginal. Havia bolha íntegra na mucosa jugal e sinéquias em canto interno de conjuntivas bulbar e palpebral (Figura 3).

Feitas as hipóteses diagnósticas de penfigóide cicatricial e pênfigo vulgar, foram realizados os exames complementares, cujos resultados se encontram no quadro I.

Iniciou-se tratamento com prednisona, na dose de 40mg/dia, ao qual a paciente não apresentou boa resposta, tendo sido suspenso. Em seguida, administrou-se dapsona, 100mg/dia, o que provocou metemoglobinemia, revertida com terapêutica adequada.

Reintroduziu-se, então, prednisona, 60mg/dia, com controle do quadro, estando a paciente sob dose de manutenção de 20mg/dia.

Comentários
Em termos epidemiológicos, a paciente se encaixa no grupo descrito na literatura: é do sexo feminino e tem 62 anos.1

Embora de etiologia ainda desconhecida, a patogênese do penfigóide cicatricial é baseada no aparecimento de auto-anticorpos, que juntamente com o complemento, se ligam à ZMB, causando separação dermoepidérmica.

Tem-se reconhecido predisposição genética a essa doença, relacionada provavelmente aos genes ligados ao complexo de histocompatibilidade major da classe II.2 Alguns autores citam o HLA DQW7; DR4 e DQW3 como os mais envolvidos.2,3,4

Clinicamente, a paciente apresenta comprometimento das mucosas oral e conjuntival, em geral, mais afetadas, além de outras menos citadas na literatura, como nasal, esofagiana, vaginal e anal.1,5

As complicações tardias, referidas como decorrentes da cicatrização fibrótica, são sinéquias, entrópio, opacificação parcial ou total da córnea, triquíase, diminuição da fenda palpebral e amaurose.1,6,7 Podem ainda ser observadas rouquidão, disfagia, dispnéia, estenose supraglótica e surdez.1,5,8,9,10,11 Na genitália têm sido observadas aderências entre o prepúcio e a glande e estreitamento do óstio vaginal.12

O acometimento cutâneo pode ocorrer como erupção generalizada de bolhas tensas ou comumente como padrão de placa eritematosa localizada, sobre a qual surgem bolhas recorrentes, mais freqüentes no couro cabeludo e áreas periorificiais.1 A paciente apresentava, no couro cabeludo, a forma localizada, que evoluiu com alopecia cicatricial.

Os exames complementares (Quadro 1) foram compatíveis com penfigóide cicatricial, podendo tardiamente, à microscopia óptica, observar, áreas de fibrose.1,13 À imunofluorescência direta, o padrão mais comum é a deposição linear de IgG e C3 na ZMB, às vezes encontrando-se IgM e IgA.13 No caso, observou-se deposição de IgA, IgG e C3 na junção dermoepidérmica.

A imunofluorescência indireta não foi realizada, por ser exame pouco sensível, que mostra anticorpos circulantes anti-ZMB na minoria de casos.13,14,15

Segundo a literatura, a análise pelo Western blot revela antígenos de 230 e 160Kd, semelhantes aos do penfigóide bolhoso, questionando-se se esses antígenos são estruturalmente idênticos ou se representam moléculas diferentes, com pesos moleculares iguais.16

No diagnóstico diferencial, cita-se pênfigo vulgar, penfigóide bolhoso e epidermólise bolhosa adquirida.1,13

O tratamento indicado é à base de prednisona, na dose de 1mg/kg/dia, ou dapsona, 100mg/kg/dia.1 Foram relatadas técnicas cirúrgicas para o tratamento das lesões cicatriciais oculares1,17 que não se aplicam à paciente em questão, por não apresentar seqüelas muito restritivas.

O prognóstico é reservado, devido ao caráter crônico, recidivante, que leva às alterações cicatriciais já referidas. A paciente vem sendo acompanhada periodicamente, com remissão clínica do quadro, relacionada, acredita-se, ao diagnóstico e tratamento precocemente instituídos.

Quadro I: Exames complementares

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Figura 1: Lesões eritematoescamoatróficas, de 5 x 5,5cm de diâmetro, assintomáticas, no couro cabeludo
Figura 2: Lesão exulcerada de 3cm de diâmetro, com ardência local, na mucosa jugal
Figura 3: Sinéquia na rima palpebral interna do olho esquerdo
Figura 4: Acantose, área de clivagem subepidérmica; infiltrado inflamatório misto em derme superior e média (HE, 40x)
Figura 5: Maior detalhe da fenda subepidérmica (HE, 100x)