Adriana Aquino 1
Eliane Abad 1
Carlos Camilo 2
Ignacio Obadia 3
Marcia Ramos-e-Silva 3

Trabalho realizado no Curso de Pós-Graduação em Dermatologia da Faculdade de Medicina, Universidade Federal do Rio de Janeiro - FM / UFRJ; Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho - HUCFF / UFRJ.

1 Mestrando.
2 Residente.
3 Professor Adjunto.

Resumo: Relato de caso de acropigmentação de Dohi, o primeiro descrito no Brasil, em menino de seis anos. A discromatose simétrica das extremidades, como também é denominada, caracteriza-se por pequenas lesões hiper e hipocrômicas assintomáticas, de padrão reticular e simétrico, nos membros superiores e inferiores. O paciente apresentava também hipospadia que necessitou correção cirúrgica.
Palavras-chave: Hipospadia; pigmentação.

Summary: Report of a case of acropigmentation of Dohi, the first described in Brazil, in a 6-year-old boy. The symmetric dischromatosis of the extremities, as it is also called, is characterized by small assymptomatic hyper- and hypopigmented lesions, showing a reticular and symmetric pattern, in the upper and lower limbs. The patient also presented hypospadia which needed surgical correction.
Key words: Hypospadias; pigmentation.

INTRODUÇÃO
A acropigmentação de Dohi, também denominada discromatose simétrica das extremidades, discromatose simétrica hereditária e acropigmentação reticulada, foi descrita pela primeira vez em asiáticos. Em 1920, Dohi estudou 12 casos (dez homens e duas mulheres) de um distúrbio pigmentar até então desconhecido em pacientes japoneses.1 Dohi e Komaya descreveram essa afecção inicialmente em 1923 e 1924,2 e, mais tarde, Toyama, em 1929, propôs, para designá-la, o termo discromatose simétrica hereditária.3

Têm-se descrito casos dessa discromatose, sobretudo no Japão, onde é comum. Síndrome idêntica ou bastante similar ocorre em europeus.4

A associação da acropigmentação com malformação esquelética e hipotricose foi relatada em 1991 por Lamey. O quadro foi observado em paciente melanodermo, de dez anos, proveniente da Ilha da Reunião, no Oceano Índico. Nesse local, cinco casos foram diagnosticados durante um período de quatro anos. A malformação esquelética relatada foi agenesia de terceiro, quarto e quinto artelhos direitos e dos dois últimos metatarsos direitos.5

Na acropigmentação de Dohi ocorre hiperpigmentação simétrica, similar a efélides, no dorso das mãos e dos pés, na primeira década de vida. As margens das lesões pigmentadas unem-se em padrão reticular, e, entre elas, surgem máculas despigmentadas de 1 a 3mm. Não há atrofia, e as lesões hiper e hipopigmentadas têm coloração variável.6 A erupção estende-se lentamente na parte proximal, podendo haver pequenas máculas hiperpigmentadas. As lesões são assintomáticas e adquiridas por herança autossômica dominante.1

Acredita-se que a acropigmentação de Dohi e a discromatose universal façam parte do mesmo processo patológico, distinguindo-se apenas pela localização que, na discromatose universal, é generalizada.6

Ao exame histopatológico observa-se hiperpigmentação da camada basal epidérmica que, na síndrome de Dohi, associa-se com incontinência pigmentar.6

Um paciente de seis anos portador de acropigmentação de Dohi associada a hipospadia foi acompanhado no HUCFF-UFRJ, sem casos semelhantes na família. Não há relato anterior desse tipo de discromia no Brasil.

RELATO DO CASO
Paciente de seis anos, do sexo masculino, feodermo, natural do Rio de Janeiro. A doença iniciou-se aos três anos de idade, com o aparecimento de lesões hiper e hipocrômicas, sem atrofia, medindo poucos milímetros, de padrão reticular e simétrico no dorso das mãos, antebraços, braços, axilas, dorso dos pés, pernas e coxas (Figura 1, 2, 3). Apresentava ainda hipercromia na face anterior dos joelhos e na pele justarticular dos quirodáctilos e pododáctilos. Tronco, pescoço e face estavam poupados. Em sua história patológica pregressa havia relato de varicela, parotidite endêmica e bronquite. Não havia casos semelhantes na família, e seu desenvolvimento psicomotor foi normal.

No exame físico, além das alterações cutâneas mencionadas, detectou-se apenas uma hipospadia glandular. Foram realizados exames laboratoriais, como hemograma, bioquímica do sangue e EAS, estando todos normais.

O exame histopatológico da lesão mostrava epiderme com hiperceratose e, na derme, raras células inflamatórias mononucleares pericapilares, além de discreta incontinência pigmentar (Figura 4).

O paciente foi atendido também no Serviço de Genética, onde não foram detectadas alterações no cariótipo, e no Serviço de Cirurgia Pediátrica, onde foi submetido a cirurgia de postectomia com glandeplastia e avanço meatal (MAGPI). As ultra-sonografias abdominal e pélvica estavam normais. Durante um ano de acompanhamento clínico, não houve alteração no padrão das lesões cutâneas.

DISCUSSÃO
A observação desse único caso, no Brasil, de acropigmentação de Dohi e hipospádia permite a discussão das anomalias pigmentares reticulares, assim como da associação de discromias com malformações.

O grupo das discromias reticuladas compreende pacientes com máculas hiperpigmentadas de coloração variável entre o acastanhado e o preto. Em muitos desses quadros, há lesões semelhantes a efélides anguladas, que tendem a unir-se pelas margens, formando padrão reticulado. Outro elemento é a presença de máculas hipopigmentadas entre as lesões hiperpigmentadas, em alguns casos de discromias.

O diagnóstico das discromias reticuladas depende de:
1. distribuição anatômica das lesões;
2. morfologia das lesões individuais;
3. arranjo ou padrão das lesões nas áreas afetadas; e
4. presença ou ausência de lesões hipopigmentadas.4

No caso da acropigmentação de Dohi, o diagnóstico diferencial é feito sobretudo em relação a outras formas de despigmentação acral, entre as quais se incluem:
1. acromelanose: os três tipos existentes ocorrem em melanodermos. Acredita-se que o mais comum seja provocado pelo trauma repetido, levando à hiperpigmentação da articulação interfalangeana. Surge com freqüência nos joelhos e cotovelos. O segundo tipo inicia-se na infância e acomete a superfície dorsal das falanges. O terceiro é muito raro e se inicia no dorso dos quirodáctilos e dos pododáctilos, espalhando-se por grandes extensões, comprometendo várias áreas anatômicas;
2. pigmentação reticulada acral de Kitamura: uma rede de lesões hiperpigmentadas semelhantes a efélides desenvolve-se com distribuição similar à da acropigmentação de Dohi. Entretanto, não há máculas hipocrômicas e as lesões são atróficas, tanto no aspecto clínico quanto histológico; e
3. heterocromia extremitarum: foi observada em paciente indiana de 24 anos. Consta de máculas hipocrômicas, cujos tamanhos variam de 0,5 a 2cm, com diferentes graus de despigmentação. Não havia, entretanto, lesões totalmente despigmentadas, e poucas máculas hiperpigmentadas foram observadas nos membros superiores. Na paciente relatada, excluiu-se o diagnóstico de hipopigmentação pós-inflamatória.1

Com exceção do caso clínico relatado por Lamey, em 1991,5 em geral não existe associação da acropigmentação de Dohi com anomalias esqueléticas e hipotricose. Na maioria dos casos essa discromatose, assim como os outros quadros de despigmentação acral, não é acompanhada de anomalias sistêmicas. Contudo, na discromatose universal, considerada parte do mesmo processo patológico da acropigmentação de Dohi, foram relatados casos de associação com anomalias cromossômicas, retardo de crescimento e anacusia.6

Os autores relatam um caso de acropigmentação de Dohi, o primeiro descrito no Brasil, em paciente de seis anos, natural do Rio de Janeiro, associado à hipospadia. O estudo de outros casos esclarecerá a validade de tal associação.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Griffiths WAI. Reticulate pigmentary disorder: a review. Clin Exper Dermatol 1984;9:439-50.
2. Dohi & Komaya (1923, 1924) apud Lamey B. Acropigmentation de Dohi associée à des anomalies squelettiques et une hypotrichose. Nouv Dermatol 1991;10:520-1.
3. Toyama (1929) apud Lamey B. Acropigmentation de Dohi associée à des anomalies squelettiques et une hypotrichose. Nouv Dermatol 1991;10:520-1.
4. Bleehen SS, Ebling FJG, Champion RH. Disorders of skin colour. In: Champion RH, Burton JL, Ebling FJG. eds. Rook, Wilkinson, Ebling Textbook of Dermatology. 5ed. Londres: Blackwell Scientific, 1992:1585.
5. Lamey B. Acropigmentation de Dohi associée à des anomalies squelettiques et une hypotrichose. Nouv Dermatol 1991;10:
520-1.
6. Ortonne JP. Dyschromies. Encyc méd-chir Dermato (Paris) 1978:12280 A10.

Figura 1: Discromia de padrão reticular e simétrico nos braços e nas coxas. Ausência de lesões no tronco

Figura 2: Lesões hiper e hipocrômicas, de padrão reticular, nos braços e nas coxas

Figura 3: Máculas nas coxas e cicatriz cirúrgica de pênis

Figura 4: Epiderme - hiperceratose. Derme - raras células inflamatórias mononucleares pericapilares e discreta incontinência pigmentar (HE, 40x)