Maria Cristina Ribeiro de Castro 1
Ana Paula Fucci da Costa 1
Raimundo Salles 2
Tullia Cuzzi Maya 3
Marcia Ramos-e-Silva 4

Trabalho realizado no Curso de Pós-Graduação em Dermatologia - HUCFF-UFRJ; Faculdade de Medicina, Universidade Federal do Rio de Janeiro.

1 Pós-Graduada, Aperfeiçoamento em Dermatologia.
2 Médico Patologista.
3 Professora Adjunta de Patologia.
4 Professora Adjunta de Dermatologia; Coordenadora Adjunta do Curso.

Resumo: Relato de caso de endometriose umbilical em mulher de 51 anos. Os autores apresentam e discutem dados de literatura relacionados à epidemiologia, clínica e ao tratamento dessa afecção, assim como comentam outros tipos de alterações cutâneas da região umbilical.
Palavras-chave: Endometriose; neoplasias.

Summary: Case report of umbilical endometriosis in a 51-year-old woman. The authors present and discuss literature data related to the epidemiology, clinical picture and treatment of this disease, as well as comment on other types of cutaneous changes of the umbilical region.
Key words: Endometriosis; neoplasms.

INTRODUÇÃO
A cicatriz umbilical é sede de diversas doenças de interesse dermatológico, estando situada na linha média do abdômen, no nível da crista ilíaca e do espaço entre a terceira e a quarta vértebra lombar. Seu tamanho, sua forma e configuração são variáveis. O umbigo é irrigado por rico aporte arterial e, da mesma maneira, drenado por extenso sistema venoso para, em caso de obstrução, o fluxo poder ser revertido em outro sentido sem que haja dano tecidual.1,2 As principais dermatoses e os tumores benignos e malignos que acometem com maior freqüência a região umbilical estão nos quadros 1, 2 e 3, respectivamente. Entre as alterações da região umbilical, a endometriose é citada com relativa raridade.1

A endometriose é afecção benigna, invasora, caracterizada pela presença de endométrio em atividade fora do seu local normal, ou seja, a cavidade uterina. Embora descrita pela primeira vez por Villar,3 em 1886, sua etiologia permanece ainda em discussão, com várias teorias controversas.4,5 Acomete mulheres, em especial, na idade fértil, entre a terceira e a quarta década, e de maior poder aquisitivo. Essas, em geral, casam-se e têm menor número de filhos e mais tardiamente do que as de menor renda. Sua ocorrência após os cinqüenta anos é excepcional.6

O diagnóstico definitivo da endometriose é feito por exame histopatológico que revela a presença de estroma, epitélio e glândulas endometriais hormônio-dependentes, que podem ou não corresponder cronologicamente ao endométrio tópico.4 Quando ocorrem sangramentos periódicos é denominada tumor “menstruante”.7

RELATO DO CASO
M.G.G.P., 51 anos, fem., parda, casada, costureira, natural de Minas Gerais, procedente do RJ.

A paciente procurou o ambulatório de Dermatologia com queixa de “caroços no umbigo”, há cerca de um ano. Referia ainda episódios de sangramentos cíclicos, espontâneos e outros conseqüentes a traumas mínimos, até mesmo do vestuário, seguidos de “inchação dos caroços”. Negava quaisquer outros sintomas.

Ao exame dermatológico apresentava pápulas agrupadas na cicatriz umbilical, algumas da cor da pele normal, e outras violáceas, cujos tamanhos variavam de 2mm a 1cm (Figura 1, 2). O restante do exame físico mostrava-se normal.

História patológica pregressa: hipertensão arterial havia quatro anos, prolapso de folheto anterior de válvula mitral, sem história de qualquer cirurgia anterior, traumas ou hemotransfusões.

História fisiológica: menarca aos 13 anos; catamênios regulares; uma gestação com parto normal.

História familiar: sem relato de quadro semelhante na família.

O exame histopatológico da lesão umbilical mostrava estrutura semelhante à de tecido endometrial funcionante na derme inferior, evidenciando-se estroma e epitélio glandular do tipo simples. Sinais de sangramentos antigos evidenciados pela presença de hemossiderina no interior de macrófagos. (Figura 3, 4).

DISCUSSÃO
Caracterizada pela presença de tecido endometrial extra-uterino, a endometriose é entidade relativamente comum, com prevalência estimada em torno de 10% nas mulheres em idade reprodutiva. Seu acometimento extrapélvico pode ocorrer em cerca de 34% das mulheres com a afecção. Os sítios extrapélvicos mais freqüentes, em ordem decrescente, são intestino, pele, incluindo o umbigo e cicatrizes abdominais, em geral relacionadas a cirurgias uterinas prévias, região inguinal e coxa, pulmões e pleura, pâncreas, meninges e vértebras.8 Apesar de sua baixa incidência, o umbigo é o local primário onde mais ocorre a endometriose cutânea, como relatado no presente caso. Outros sítios primários cutâneos incluem vulva, períneo, região inguinal e extremidades.6,8 Diferentemente do que ocorre na paciente observada, o acometimento cutâneo e subcutâneo é, em geral, secundário a um processo cicatricial, posterior a procedimentos cirúrgicos abdominais e/ou pélvicos, tais como histerotomia, histerectomia, cesariana, episiotomia ou laparoscopia.7,8 Para que surja a endometriose é necessário que as células endometriais sejam desviadas de sua localização habitual ou que ocorra metaplasia celômica e, mais ainda, é indispensável a presença de algum fator capaz de fazê-las sobreviverem e proliferarem, ou seja, um bom suprimento estrogênico proporcionado pelos ovários.4

A localização umbilical é rara, sendo estimada incidência de 0,5 a 1% do total de pacientes com endometriose ectópica.8 Classicamente é lesão que pode ser sólida ou cística, com diâmetro que varia de poucos milímetros até seis centímetros, coloração desde preto-azulado ao vermelho-intenso ou castanho, podendo apresentar ou não edema, dor, aumento da sensibilidade e sangramento no período menstrual.3,8 Acredita-se que, quando não posterior a procedimentos cirúrgicos uterinos, o transporte e a implantação das células endometriais ocorram pelo sistema linfático. Quando o tecido endometrial ectópico não responde aos hormônios progestagênicos, provavelmente por imaturidade ou incapacidade de diferenciação completa do tecido e, em conseqüência, não sangrando ou “menstruando”, o diagnóstico clínico torna-se muito difícil.3 Sintomas ginecológicos como dismenorréia, dispareunia, infertilidade e irregularidades menstruais estão, em geral, ausentes na endometriose da pele.8
Na histopatologia das lesões cutâneas podem ser observadas luzes glandulares irregulares, circulares, alongadas ou angulares, na derme reticular ou

hipoderme, circundadas por estroma altamente vascular e celular, semelhante ao do endométrio funcionante.7,9 O aspecto histológico corresponde ao endométrio uterino nas seguintes fases do ciclo menstrual: 1. Fase proliferativa - sugerida por atividade mitótica epitelial pronunciada e população celular uniforme no estroma; e 2. Fase secretória - demonstrada pela evidência de secreção no interior das glândulas e pela presença de dois tipos celulares no estroma, ou seja, uma célula grande e outra pequena e clara, com morfologia semelhante à “célula decidual” e ao “granulócito endometrial” do útero, respectivamente.9

A desintegração do epitélio e a presença de eritrócitos no interior das glândulas assemelham-se à menstruação; entretanto, não há correlação precisa entre o aspecto histológico dessas glândulas nas lesões cutâneas e a fase menstrual.9 Há ainda infiltrado perivascular com predomínio de linfócitos e células mononucleares7 e, com freqüência, observam-se focos de intenso depósito de hemácias, além de escassos mastócitos e plasmócitos no estroma.9

O diagnóstico histológico é, por vezes, muito difícil, especial e paradoxalmente, nos casos mais avançados e funcionantes de longa duração, porque, à medida que a doença progride, a resposta fibroproliferativa ao sangue retido produz a atenuação das estruturas histopatológicas habituais. Nesses casos, portanto, pode ser apenas possível observar pigmento de hemossiderina e ninhos de macrófagos contendo grânulos castanho-esverdeados, em áreas de densa fibrose. Para se firmar o diagnóstico definitivo são necessários, conforme evidenciado no presente caso, pelo menos, dois dos seguintes achados: glândulas, estroma ou hemossiderina.6

O diagnóstico diferencial é feito com as diversas lesões que acometem a região umbilical, em especial os tumores,1, 3,8,10 listadas nos quadros 1, 2 e 3.1

A excisão cirúrgica simples é o tratamento de escolha, poupando, quando possível, a cicatriz umbilical. A recorrência e a transformação maligna da endometriose, apesar de já descritas, são raras.8 Deve-se sempre investigar a possibilidade de coexistência de endometriose genital e/ou abdominal, o que piora o prognóstico, assim como modifica o tratamento, que, nesse caso, deve ser associado à terapia hormonal. 9

Quadro 1: Dermatoses da região umbilical (Powell & Su1 com permissão)
Malformações congênitas
Infecções
Onfalite
Psoríase
Dermatite seborréica
Herpes gestacional
Reação tipo corpo estranho
Doença de Fabry

Quadro 2: Tumores benignos da região umbilical (Powell & Su1 com permissão)
Ceratose seborréica
Nevo (composto, intradérmico, juncional, azul)
Nevo epidérmico
Granuloma piogênico
Pólipos umbilicais
Hérnia umbilical
Endometriose
Papiloma fibroepitelial
Cisto epitelial de inclusão
Hemangioma
Dermatofibroma
Condiloma acuminado
Tumor de células granulosas
Teratoma
Quelóide
Tumor desmóide
Lipoma

Quadro 3: Tumores malignos da região umbilical (Powell & Su1 com permissão)

Sítio primário
    Adenocarcinoma de elementos do úraco
    Carcinoma basocelular
    Carcinoma espinocelular
    Melanoma

Metástases para o umbigo
    Nódulos de Irmã Mary Joseph - origem do tumor primário em: estômago, cólon, ovário, pâncreas, endométrio, mama, intestino delgado, próstata, cérvix, vesícula biliar, pulmão e desconhecida

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Powell FC, Su WPD. Dermatoses of umbilicus. Int J Dermatol 1988;27(3):150-6.
2. Ive FA. The umbilical, perianal and genital regions. In: Champion RH, Burton JL, Ebling FJG. eds. Rook, Wilkinson, Ebling Textbook of Dermatology. 5 ed. Londres: Blackwell Scientific, 1992;2785-8.
3. Williams HE, Barsky S, Storino W. Umbilical endometrioma (silent type). Arch Dermatol 1976;112(10):1435-6.
4. Oliveira RR, Silva EJG, Oliveira MGP, Luz NG, Oliveira Filho M. Endometriose umbilical. J bras Ginec 1982;92(2):109-12.
5. Picucci L, Alibrandi M, Persico-Stella L, Crescenzi A. Su di un caso di endometriosi ombelicale dopo taglio cesareo. Minerva Ginecol 1995;47(4):165-70.
6. Robbins ST, Cotran RS, Kumar V. Patologia estrutural e funcional. 3 ed. Rio de Janeiro: Guanabara, 1986;1084-7.
7. Torne R, Soyer HP, Kerl H. Endometriosis umbilical. Med Cut ILA 1990;18:291-3.
8. Albrecht LE, Tron V, Rivers JK. Cutaneous endometriosis. Int J Dermatol 1995;34(4):261-2.
9. Tidman MJ, MacDonald DM. Cutaneous endometriosis: a histopathologic study. J Am Acad Dermatol 1988;18(2):373-7.
10. Kuehnl-Petzoldt C. Cutaneous endometriosis with unusual histologic features. J Am Acad Dermatol 1989;21(1):155.

Figura 1: Aspecto clínico da lesão na cicatriz umbilical
Figura 2: Aspecto clínico da lesão na cicatriz umbilical
Figura 3: Estrutura similar a tecido endometrial funcionante na derme inferior (HE, 200x)
Figura 4: Estroma e epitélio glandular composto de uma só camada de células (HE, 400x)