Andreia Nogueira
1
Maria Cristina R. Castro 2
Celso Tavares Sodré 3
Tullia Cuzzi Maya 4
Marcia Ramos-e-Silva 5
Trabalho realizado no Curso de Pós-Graduação em Dermatologia, no Serviço de Dermatologia e no Departamento de Anatomia Patológica - Faculdade de Medicina e Hospital Universitário Clementino Fraga Filho, da Universidade Federal do Rio de Janeiro - HUCFF/UFRJ.
1 Residente, Dermatologia.
2 Aluna do Curso de Aperfeiçoamento, Dermatologia.
3 Professor Auxiliar, Dermatologia.
4 Professora Adjunta, Anatomia Patológica.
5 Professora Adjunta, Dermatologia.
Summary:
Report of a case of the annular form of actinic lichen planus with two years
duration, in a 13-year-old female. It is considered a particular type of lichen
planus with lesions on fotoexposed skin, especially the face, and characteristic
of black young adults that live in tropical regions. This entity is uncommon
in Brazil, and its annular form needs to be differentiated clinic and histologically,
in special, from discoid lupus erythematosus and classical lichen planus.
Key words: Lichen planus.
RELATO DO CASO
Paciente de 13 anos, do sexo feminino, parda, natural e procedente do Rio de
Janeiro. Referia início do quadro há dois anos, com lesões
hipocrômicas na face, que evoluíram para hipercromia, com aumento
de seu diâmetro e surgimento de outras, na coxa esquerda e no braço
direito. Nessa ocasião, procurou o HUCFF-UFRJ, onde, ao exame dermatológico,
observaram-se várias lesões anulares, atróficas, cujos
diâmetros variava entre 2 e 3cm, na face, mais evidentes na região
frontal. As lesões tendiam à hipocromia central, possuíam
bordas bem definidas, irregulares e com halo hipocrômico. (Figura 1, 2)
Na face, o prurido era discreto.
No antebraço
direito, notavam-se pápulas violáceas confluentes, medindo cerca
de 1,5cm de diâmetro e formando placa, atróficas, circundadas por
halo hipocrômico (Figura 3). Na coxa esquerda, havia pápulas também
violáceas de trajeto linear, indicando fenômeno de Koebner (Figura
4), com prurido mais intenso. A paciente não apresentava lesões
mucosas ou ungueais e, na sua história familiar fisiológica e
patológica pregressa não havia nada relevante; a paciente não
sofrera problemas emocionais que justificassem o desencadeamento da doença.
O exame físico
foi normal. Os exames complementares revelaram anemia microcítica e hipocrômica
discreta, bioquímica do sangue normal e FAN, anti-DNA, VDRL, HbsAg, anti-Hbs
e HCV negativos.
O exame histopatológico de fragmentos retirados de lesão da região frontal e da coxa esquerda revelou atrofia epidérmica em algumas áreas e infiltrado inflamatório em faixa, composto principalmente por células mononucleares, na derme superior, apagando a junção dermoepidérmica. Utilizando-se objetivas de grande aumento, observavam-se vacuolização de células basais, incontinência pigmentar e presença de corpos citóides (Figura 5, 6). A conclusão diagnóstica foi de líquen plano actínico, iniciando-se o tratamento com betametasona tópica e fotoproteção, havendo melhora após trinta dias.
DISCUSSÃO
O líquen plano actínico é um subtipo de líquen plano,
característico de pacientes jovens, entre vinte e trinta anos, melanodermos,
em áreas tropicais, caracterizando-se por acometimento de áreas
fotoexpostas, em especial a face. Lesões de mucosas ou unhas estão
ausentes. Há tendência à piora nos meses de verão,
com remissão do quadro no inverno, em geral evoluindo para hipercromia
residual pós-inflamatória.6
Quanto à
morfologia, elas podem ser variadas, sendo mais freqüente a presença
de placas anulares pigmentadas na face e dorso das mãos. O caso apresentado
enquadra-se nessa morfologia clínica. Há também a forma
pigmentada, menos comum, simulando cloasma, na face e no pescoço. O tipo
discrômico acomete o pescoço e o dorso das mãos, constituído
de pápulas branco-acinzentadas, tendendo à coalescência.
A manifestação em pápulas ou placas liquenóides
típicas predomina nas extremidades superiores.6,7,8
Os achados histológicos
nem sempre são específicos e conclusivos.8 O mais característico
consiste em dermatite de interface, apresentando degeneração vacuolar
da camada de células basais e infiltrado inflamatório linfocítico
perivascular na derme média. Em geral, há intensa incontinência
pigmentar. Pode haver atrofia epidérmica e graus variáveis de
elastose solar. O quadro histológico pode mimetizar lúpus eritematoso
discóide, dermatite actínica e dermatite por irradiação.6,7,8
A incontinência
pigmentar marcante favorece o diagnóstico de líquen plano; o depósito
de glicosaminoglicanas na derme reticular reforça a patogênese
relacionada à luz solar, e, embora esse material seja mais comum no lúpus
eritematoso, há relato de dois casos de ocorrência em líquen
plano actínico.8,9
Na sua terapêutica
empregam-se várias substâncias, dentre elas antimaláricos,
como a hidroxicloroquina, com bons resultados, e corticosteróides tópicos,
mais eficazes quando utilizados sob oclusão ou por aplicação
intralesional. A orientação quanto ao uso de fotoprotetores é
essencial, e, por se tratar de condição benigna e recidivante,
não se preconiza o uso de corticosteróides sistêmicos. A
fotoquimioterapia, com a utilização de psoraleno e ultravioleta
A, usada no líquen plano clássico, pode ser alternativa terapêutica
eficaz.6,8,10
A etiologia é
desconhecida. Sabe-se, contudo, que a luz solar tem importante efeito desencadeador.
Alguns autores consideram essa patologia limítrofe entre líquen
plano clássico e erupção polimorfa à luz solar,
da qual se diferencia, em nível microscópico, pela ausência
de edema na derme papilar e de infiltrado dérmico profundo.6
Deve-se enfatizar a importância do diagnóstico diferencial clínico e histológico em relação ao lúpus eritematoso discóide, com o qual pode ser confundido. Clinicamente, há hiperpigmentação violácea e atrofia; no entanto, não se encontram descamação e ceratose folicular no líquen plano. Ademais, neste último não ocorre acometimento do pavilhão auricular, como no lúpus eritematoso.11,12 No exame histopatológico, a intensa incontinência pigmentar e o infiltrado inflamatório em faixa na derme superior sugerem líquen plano. O diagnóstico, portanto, depende sempre da realização da biópsia em lesão típica e da correlação clinicopatológica, além da evolução clínica e resposta terapêutica.
Agradecimentos
Os autores agradecem à Dra. Renata Pacheco e aos Profs. Juan Manuel Piñeiro
Maceira e Aloysio Pacheco Argollo Nobre o auxílio na elucidação
e investigação diagnóstica do caso.
REFERÊNCIAS
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Figura 1: Lesões da face
Figura 3: Lesões do antebraço direito
Figura 2: Lesões da fronte
Figura 4: Lesões da coxa esquerda
Figura 5: Epiderme atrófica e, na derme, presença de infiltrado inflamatório em faixa na derme superior, composto principalmente de células mononucleares (HE, 100x)
Figura 6: Vacuolização das células basais, incontinência pigmentar e corpos citóides (HE, 400x)