ALOPECIAS CICATRICIAIS DE ETIOLOGIA DESCONHECIDA - Dermatologia Atual 1998;4(3):6-10

Marcia Ramos e Silva

Professora Adjunta, Doutora em Dermatologia - UFRJ;
Hospital Universitário Clementino Fraga Filho - HUCFF/UFRJ;
Faculdade de Medicina, Universidade Federal do Rio de Janeiro - UFRJ.

Apresentado no Simpósio sobre Alopecias no 51o Congresso Brasileiro de Dermatologia, Recife, Pernambuco, 1996.

Resumo: Revisão e atualização do tema alopecias cicatriciais de etiologia desconhecida, mostrando vários de seus aspectos já estabelecidos, assim como alguns ainda controversos.
As alopecias cicatriciais primárias, ou de etiologia desconhecida, têm, em geral, causa obscura, prognóstico incerto e tratamento empírico. Nesse grupo pouco conhecido e de confusa classificação podem ser consideradas as seguintes entidades: pseudopelada, foliculite queloidiana da nuca, alopecia parvimacularis, líquen planopilar, síndrome da degeneração folicular, perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens, e foliculite decalvante.

Summary: Review and updating of cicatricial alopecia of unknown etiology, showing several already established aspects, as well as some controversial points.
Primary cicatricial alopecia, or of unknown etiology, generally have obscure origin, uncertain prognosis and empirical treatment. In this little known group of confusing classification the following entities may be considered: pseudopelade, keloidal folliculitis of the nucha, alopecia parvimacularis, lichen planopilar, follicular degeneration syndrome, perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens, and folliculitis decalvans.

As alopecias podem ser divididas de acordo com seu mecanismo patogênico, segundo Sperling (1995) em:
1. alopecia congênita: por número insuficiente de folículos pilosos;
2. eflúvio telógeno;
3. alopecia por miniaturização do cabelo, como ocorre na alopecia androgenética e alopecia temporal triangular;
4. alopecia por defeitos da haste do pêlo, cujos exemplos são moniletrix, trichorrhexis nodosa e trichorrhexis invaginata;
5. eflúvio anágeno, que pode surgir após irradiação ou quimioterapia; e
6. alopecias cicatriciais devido à destruição do folículo piloso.

A destruição do folículo piloso que provoca alopecia cicatricial pode ocorrer por inflamação, infiltração ou compressão neoplásica, destruição física ou química, ou processo infeccioso.

As alopecias cicatriciais mostram presença de cicatrização e ausência de folículos pilosos, podendo ser divididas em primárias e secundárias. Nas primárias, o folículo piloso é o alvo do processo destrutivo, e a pele está relativamente poupada; já nas secundárias, o processo ocorre pela cicatrização dérmica que leva à destruição dos folículos adjacentes.

Como causa de alopecia cicatricial secundária podem-se citar algumas genodermatoses, como aplasia cútis, doença de Darier, epidermolise bolhosa, incontinência pigmentar, ictioses, hemiatrofia facial, (Parry-Romberg), nevo epitelial e poroceratose de Mibelli; agentes físicos, como traumatismos, queimaduras e radiodermites; infecções, entre essas o herpes-zóster e a varicela, as piodermites, a tuberculose, a sífilis, a leishmaniose e as micoses; e os tumores, como carcinomas baso e espinocelular, tumores de anexos, tumores metastáticos e linfomas. A alopecia cicatricial pode também ser observada acompanhando outras doenças, como celulite eosinofílica, dermatomiosite, líquen escleroso e atrófico, alopecia mucinosa, esclerodermia, lúpus eritematoso, mastocitose, pioderma gangrenoso, sarcoidose, necrobiose lipoídica e penfigóide cicatricial.

As alopecias cicatriciais primárias são aquelas chamadas de etiologia desconhecida, já que têm, em geral, causa obscura, prognóstico incerto e tratamento empírico. Nesse grupo pouco conhecido e de confusa classificação podem ser consideradas as seguintes entidades: pseudopelada, foliculite queloidiana da nuca, alopecia parvimacularis, líquen planopilar, síndrome da degeneração folicular, perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens, e foliculite decalvante.

A pseudopelada é considerada, atualmente, um padrão de resposta folicular a vários tipos de agressão. Tem sido dividida em dois grupos: o primeiro considerado a fase final da alopecia cicatricial de várias doenças, entre elas lúpus eritematoso, líquen plano, e ainda associada a outros quadros menos definidos; e o segundo, a pseudopelada de Brocq propriamente dita (Figura 1), entidade distinta e rara, que acomete, em especial, adultos brancos, de localização mais freqüente no vértice do couro cabeludo. Provoca placas de alopecia irregulares com pêlos esparsos, assimétricas, atróficas, branco-porcelânicas. As lesões são assintomáticas, com períodos de atividade e de latência, e lenta progressão durante anos. A histopatologia não é diagnóstica, havendo perda permanente da estrutura folicular, fibrose do tecido colágeno e elástico, e infiltrado inflamatório ausente ou mínimo. O tratamento mais eficaz é o autoenxerto.

A foliculite queloidiana da nuca (Figura 2) provoca lesões queloidiformes, em especial, da região occipital. É progressiva, evoluindo por anos e acometendo mais adultos negros. O tratamento, geralmente ineficaz, é feito com antibióticos, sendo, com freqüência, necessária cirurgia com retirada da área lesada.

A alopecia parvimacularis é doença rara, que ocorre em surtos, em escolas ou na família. Nesses casos, o agente etiológico não é isolado. Provoca placas lineares ou irregulares de alopecia, de instalação rápida. A cura espontânea pode ocorrer em alguns pacientes.

O líquen planopilar, planofolicular ou síndrome de Graham Little-Piccardi-Lasseur é doença rara e insidiosa. Há lesões cutâneas típicas de líquen plano, pápulas foliculares espinhosas e acuminadas, e alopecia cicatricial semelhantes à da pseudopelada de Brocq. Na histopatologia observa-se infiltrado mononuclear em faixa entre o epitélio folicular e a derme, e encontra-se disceratose com presença de corpos redondos ou de Civatte.
A síndrome de degeneração folicular, também chamada de alopecia do pente quente, é considerada por alguns autores pseudopelada de Brocq. Acomete, em especial, mulheres na proporção de três para um homem, a raça negra e a quarta década. A maioria dos pacientes relata uso de alisante ou pentes quentes. É assintomática ou apresenta leve prurido. Começa, em geral, no vértice, tem crescimento centrífugo, e as lesões apresentam-se como grandes placas de alopecia com pêlos isolados e politriquia; na borda das lesões há presença de pápulas foliculares inflamatórias. A histopatologia da periferia da lesão demonstra descamação prematura da bainha interna do pêlo, fibroplasia lamelar concêntrica, assumindo aspecto de casca de cebola e infiltração inflamatória crônica perifolicular.

A perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens (Figura 3), celulite ou foliculite dissecante do couro cabeludo, é uma celulite profunda agressiva e progressiva, que surge provavelmente como manifestação de reação anormal contra infecções bacterianas. Ocorre principalmente no couro cabeludo, mas pode acometer axilas e virilha. É quatro vezes mais freqüente nos homens do que nas mulheres e bem mais comum na raça negra. O tratamento é feito com antibióticos, entre eles, a tetraciclina.

O último quadro de alopecia cicatricial de etiologia desconhecida a ser aqui discutido é a foliculite decalvante (Figuras 4, 5 e 6). Acomete principalmente o couro cabeludo, observando-se pústulas nas bordas das lesões que são assintomáticas e mostram evolução lenta por anos. A inflamação folicular é evidente, provocando destruição do folículo e alopecia permanente. No exame histopatológico pode-se observar, na área em torno dos folículos pilosos e das glândulas sudoríparas, na fase inicial do processo, abscesso folicular com polimorfonucleares; um pouco mais tarde, evidencia-se granuloma, com linfócitos, plasmócitos e células gigantes; e, na fase final do processo, áreas de cicatriz com restos foliculares semelhantes às encontradas na pseudopelada. O tratamento, em geral pouco eficaz, é feito com antibióticos locais e/ou orais, ou associação de antibióticos e corticóides.

Vale a pena lembrar que, na investigação das alopecias cicatriciais, dependendo da suspeita clínica, é necessário solicitar, entre outros exames, dosagem hormonal que inclua T3, T4, TSH, sulfato de dehidroepiandrosterona (DHAS), 4-androstenediona, FSH, 17-hidroxiprogesterona; pesquisa micológica direta e cultura para fungos e bactérias, antiestreptolisina O, fator antinuclear e sorologia para sífilis. A biópsia deve sempre ser realizada, sendo o ideal retirar o fragmento que inclua área da lesão e sua borda, para a elucidação diagnóstica dentro desse grupo de alopecias.

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Legenda das figuras:
Figura 1: Caso 1 - pseudopelada de Brocq (Cortesia Absalom Filgueira)
Figura 2: Caso 2 - foliculite queloidiana da nuca
Figura 3: Caso 3 - perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens (Cortesia Cleide Ishida)
Figura 4: Caso 4 - foliculite decalvante - região frontal
Figura 5: Caso 4 - foliculite decalvante - nuca
Figura 6: Caso 4 - foliculite decalvante - região pré-esternal